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Fallstudien
III. Irregularitäten bei der Blutgruppenbestimmung

DI(FH) Adelheid Weidinger, BMA

Für die großzügige Bereitstellung von Reagenzien und Verbrauchsmaterialien möchten wir der
Firma Diamed Diagnostic and Medical Products herzlich danken.

 

     

 

Antigenverlust I

 

Serumgegenprobe bei Blutgruppe A Serumgegenprobe wie Blutgruppe A
Blutgruppe 0 negativ In der Blutgruppenkarte imponiert Patient als Blutgruppe 0.

 

Laut Vorbefund hat der Patient  Blutgruppe A!

Das Fehlen der Blutgruppen-Antigene kann folgende Ursachen haben:

  • Leukämie

Bei Patienten mit AML kann das Blutgruppen-Antigen in der akuten Phase verschwinden. Meist sind nur einige Zellklone betroffen, sodass das Bild einer 2-Zellpopulation entsteht. Es können jedoch auch alle Antigene verschwinden.

Dadurch wird Blutgruppe A - durch Antigenverlust - zu Blutgruppe 0.  Die Isoagglutinine bleiben nachweisbar und entsprechen der genetisch determinierten Gruppe.

  • Fehlen der Transferase für H-Substanz an den Erythrozyten

Fehlt die Transferase, kann keine H-Substanz gebildet werden, fehlt die H-Substanz, können keine A- bzw. B-Antigene an der Erythrozytenoberfläche gebildet werden.

Die Isoagglutinine bleiben nachweisbar und entsprechen der genetisch determinierten Gruppe.

 

 

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Antigenverlust II

 

Serumgegenprobe Blutgruppe AB Serumgegenprobe wie Blutgruppe AB
Blutgruppe B positiv In der Blutgruppenkarte imponiert Patient als Blutgruppe B.

 

 

Laut Vorbefund hat der Patient  Blutgruppe AB!

Das Fehlen der Blutgruppen-Antigene kann folgende Ursachen haben:

  • Leukämie

Bei Patienten mit AML kann das Blutgruppen-Antigen in der akuten Phase verschwinden. Meist sind nur einige Zellklone betroffen, sodass das Bild einer 2-Zellpopulation entsteht. Es können jedoch auch alle Antigene verschwinden.

Dadurch wird Blutgruppe AB - durch Antigenverlust - zu Blutgruppe B. Die Isoagglutinine bleiben nachweisbar und entsprechen der genetisch determinierten Gruppe.

  • Fehlen der Transferase für H-Substanz an den Erythrozyten

Fehlt die Transferase, kann keine H-Substanz gebildet werden, fehlt die H-Substanz, können keine A- bzw. B-Antigene an der Erythrozytenoberfläche gebildet werden.

Die Isoagglutinine bleiben nachweisbar und entsprechen der genetisch determinierten Gruppe.

 

 

 

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Acquired B

 

Serumgegenprobe Blutgruppe A Serumgegenprobe wie Blutgruppe A
Blutgruppe A positiv mit Mischfeld in B Blutgruppenkarte wie A positiv mit Mischfeld in B

 

1. "De-Acetylase-type"

Patienten mit Blutgruppe A können in Folge einer Sepsis oder bakteriellen Darminfektion Reaktionen der Blutgruppe B zeigen.

Ursache: Bakterien bilden De-Acetylase. Diese baut die n-Acetylgruppe (Blutgruppe A) zu alpha-Galactosamin ab. Dieses ist ähnlich der D-Galactose (Blutgruppe B).

Ein Teil der polyklonalen Seren reagiert, monoklonale nicht. Die Veränderung betrifft meist nur einen Teil der Zellen und ist transient.

2. "Passenger-antigen-Type"

Ist sehr selten. Wird bei Blutgruppe 0 beobachtet. Verursacht durch Bakterien, die B-Substanz bilden können, die sekundär an Erythrozyten angelagert wird.

 

 

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Mütterliche Antikörper

 

Nicht auswertbare Blutgruppenkarte Blutgruppenkarte nicht auswertbar da Kontrolle (= ctl) positiv
Nicht auswertbare Rhesusuntergruppenkarte Rhesusuntergruppe nicht auswertbar da Kontrolle (= ctl) positiv
Positives Antikörper-Screening bei 37 °C Antikörper-Screening bei 37 °C Liss/Coombs und Papain positiv:

Anti E und Anti c

DCT positiv Direkter Coombstest positiv
Blutgruppe 0 positiv Monoklonale Karte: Blutgruppe 0 positiv
Rhesusuntergruppe CcEe, Kell negativ Monoklonale Karte: CcEe, Kell negativ

 

Neugeborenes mit Blutgruppe 0 CcD.Ee, Kneg; Antikörper im Serum: Anti E, Anti c

Im mütterlichen Serum finden sich Anti E (Titer 1 : 64) und Anti c (Titer 1 : 1). Die Immunisierung der Mutter erfolgte durch eine vorhergehende Schwangerschaft.

Im kindlichen Serum sind die mütterlichen Antikörper nachweisbar. Diese lagern sich an die Erythrozyten an, daher DCT positiv.

Die Antikörper-besetzten Erythrozyten zeigen im eiweißreichen Milieu der normalen Blutgruppen- bzw. Rhesusuntergruppenkarten eine Spontanagglutination. Die Ergebnisse sind daher nicht verwertbar. Im eiweißärmeren Milieu der monoklonalen Karten erhält man hingegen negative Kontrollen und ein verwertbares Ergebnis.

 

 

 

 

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Hohe Leukozytenzahl

 

Serumgegenprobe Blutgruppe A Serumgegenprobe wie Blutgruppe A
Nicht auswertbare Blutgruppenkarte Blutgruppenkarte nicht auswertbar da Kontrolle (= ctl) positiv.
Nicht auswertbare Rhesusuntergruppenkarte Rhesusuntergruppe nicht auswertbar da Kontrolle (= ctl) positiv.
DCT positiv Direkter Coombstest positiv
Coombsaufschlüsselung nicht auswertbar Coombsaufschlüsselung nicht auswertbar da Kontrolle (= ctl) positiv
Nicht auswertbare Blutgruppenkarte Monoklonale Blutgruppenkarte nicht auswertbar da Kontrolle (= ctl) positiv
Nicht auswertbare Rhesusuntergruppenkarte Monoklonale Rhesusuntergruppenkarte nicht auswertbar da Kontrolle (= ctl) positiv
Da die monoklonale Karte keinen Erfolg brachte, wurden die Erythrozyten in der Coombszentrifuge gewaschen (2 - 3 mal) und anschließend nochmals bestimmt.
Blutgruppe A positiv Monoklonale Karte: Blutgruppe A positiv
Rhesusuntergruppe CcEe, Kell negativ Monoklonale Karte: CcEe, Kell negativ

 

Patient hat Blutgruppe A CcD.Ee, Kellfaktor negativ.

Die Bestimmung der Blutgruppe wurde durch eine hohe Leukozahl von  370 G/l (Normalbereich: 4 - 10 G/l) gestört.

Erfahrungswert: Nach mehrmaligem Waschen der Erythrozyten in der Coombszentrifuge ist eine ungestörte Bestimmung möglich!

 

 

 

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Schwaches A

 

Serumgegenprobe Blutgruppe A Serumgegenprobe wie Blutgruppe A.
Blutgruppe 0 negativ In der Blutgruppenkarte imponiert Patient als Blutgruppe 0.
Wegen fraglich fehlender Isoagglutinine wurde die Serumgegenprobe noch bei 4 °C angesetzt:
Serumgegenprobe bei 4 °C Serumgegenprobe bei 4 °C: ?

 

Die Bestimmung dieser Blutgruppe war im Routinelabor nicht möglich. Der endgültige Befund wurde mittels PCR-SSP bestimmt:
Der Patient hatte molekularbiologisch ermittelt die Blutgruppe 01A. Er hatte also eine schwache A-Variante und dazu ein irreguläres Anti A1.

 


  

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Rhesusvariante Rh 33

 

Blutgruppe 0 negativ In der Blutgruppenkarte imponiert Patient als Blutgruppe 0 negativ.
Rhesusuntergruppe ccee, Kell positiv Mit Rhesusuntergruppe: ccee, Kell positiv
Schwache Reaktion mit Anti D auf Glas
schwache Reaktion
Normal starke Reaktion mit Anti D auf Glas
normal starke Reaktion
Beim Blutgruppenansatz auf der Platte (Zweitbestimmung) gab es eine !positive Reaktion mit Anti D IgM (Linkes Bild) und Anti CDE. Beide etwas  schwächer als bei "normalen" rhesuspositiven Patienten. (Rechtes Bild)
Aufgrund der Diskrepanz zwischen der Rhesusfaktorbestimmung in der Karte und auf der Platte wurde die Blutgruppe zusätzlich in der monoklonalen Karte angesetzt:
Blutgruppe 0 positiv In der monoklonalen Blutgruppenkarte imponiert Patient als Blutgruppe 0 positiv.
Rhesusuntergruppe ccee, Kell positiv Monoklonalen Rhesusuntergruppenkarte: Rhesusuntergruppe: ccee, Kell positiv.
Dweak-Ansatz Dweak-Ansatz positiv

 

Die entgültige Bestimmung dieser Blutgruppe war im Routinelabor nicht möglich. Der Befund wurde mittels PCR erstellt:

Patient hat Blutgruppe 0 Rh33. Rh 33 ist eine seltene Rhesusvariante, bei der das normale Rh-D-Gen fehlt.

 

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Doppelpopulation in Blutgruppe/Rhesusuntergruppe

 

Serumgegenprobe Blutgruppe AB Serumgegenprobe wie Blutgruppe AB
Blutgruppe AB mit Mischfeld in B Blutgruppenkarte wie Blutgruppe AB und Mischfeld in B.
Rhesusuntergruppe CcEe mit Mischfeld in E Rhesusuntergruppe: CcEe mit Mischfeld in E.

 

Patient hat die Blutgruppe AB CcEe und wurde mit A Ccee transfundiert!

Doppelpopulationen in der Blutgruppen-, Rhesus- oder Rhesusuntergruppenbestimmung können aus folgenden Gründen entstehen:

  • Transfusion - Bluttransfusion, Knochenmark- und Stammzelltransplantation
  • Leukämie - Bei Patienten mit AML kann es zum Verlust der Blutgruppen-Antigene kommen. Sind nur einige Zellklone betroffen, entsteht das Bild einer 2-Zellpopulation.
  • Blutchimärismus (= mehr als 1 Blutgruppe)
    1. Echte Chimäre: 1 Eizelle wird von 2 Spermien befruchtet, wobei eine Spermie das A-Gen, die andere das 0-Gen trägt. (Verhältnis meist 50:50)
    2. Zwillinge: Blutstammzelltausch über Plazentagefäße (90:10)
  • Feto-maternale Einschwemmung
  • Materno-fetale Einschwemmung
  • Nach intrauteriner Transfusion
  • Rhesus-Mosaizismus bei myeloproliferativen Erkrankungen
  • Acquired B
  • Bei schwachen A-Gruppen wie z. B. A3 - (Mischfeld in A)

In der Gelkarte ist die 2. Population erst zu sehen, wenn sie 5 % ausmacht.      

 

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Doppelpopulation D/CDE

 

Blutgruppe A positiv mit Mischfeld in D und CDE Blutgruppenkarte: Mischfeld in D und CDE

 

Patient ist D positiv und wurde mit D negativen Konserven transfundiert.

Im Zweifelsfall D negative Konserven transfundieren!

 

 

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Schwache Reaktion in "D": dd

 

Blutgruppe A mit fraglichem Rhesus Blutgruppenkarte D negativ, CDE positiv
Rhesusuntergruppe Ccee, Kell negativ Rhesusuntergruppenkarte: Ccee, K neg
Dweak-Ansatz Ansatz auf Dweak: negativ

 

Patient hat Blutgruppe A Ccddee!

 

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Schwache Reaktion in "D": Dweak (Du)

 

Blutgruppe A mit fraglichem Rhesus Blutgruppenkarte: D schwach positiv, CDE positiv.
Rhesusuntergruppe Ccee, Kell negativ Rhesusuntergruppenkarte: Ccee, K neg
Dweak-Ansatz Dweak-Ansatz: positiv

 

Patient hat Blutgruppe A CcDweakee!

Zu diesem Erscheinungsbild in der Rhesusbestimmung kann es aus folgenden Gründen kommen:

  • Reduzierte Anzahl von D-Antigenen - dadurch schwächerer Reaktion
  • "Positionseffekt" = Ceppellini-Effekt - entsteht durch Genwechselwirkung; D ist genotypisch normal, wird aber durch ein C-Gen in der anderen Chromosomenhälfte (in "Transposition") zu Dweak abgeschwächt.

 

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Schwache Reaktion in "D": D-partial

 

Blutgruppe A positv mit schwächerem D Blutgruppenkarte: D etwas abgeschwächt.
Patientenerythrozyten und Anti D auf Glasplatte Platte: Reaktion mit Anti-D negativ
Dweak-Ansatz Dweak-Ansatz: stärker positiv als Kontrolle.
Aufgrund der Diskrepanz zwischen Gelkarte und Platte Ansatz auf D-partial:
Partial-Rh-D-Typing Auswertung der Rh-D-Typing-Karte: D VII

 

Patient hat die Blutgruppe A D VII!

Mögliche Ursachen für D-Partial:

  • Defekt der D-Epitope
  • Fehlende Epitope = D-Kategorien

Vorsicht! D-Partial-Blute können in der Rhesusbestimmung als D-positiv imponieren. Diese Fälle können nur durch DNA-Analyse bestimmt werden!

Man sollte daran denken, wenn ein (scheinbar) D-positiver Patient ein Allo-Anti-D bildet (negative Eigenkontrolle!)

 

 

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Letzte Änderung 2007-10-14

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