MED4YOU Zur med4you-Startseite

  BSE

Zur BSE-Startseite  BSE BEIM MENSCHEN

BSE BEIM MENSCHEN:
DIE NEUE VARIANTE DER CREUTZFELDT-JAKOB ERKRANKUNG

 

Zusammenfassung: Der BSE-Erreger verursacht beim Menschen die sogenannte neue Variante der Creutzfeldt-Jakob Erkrankung (nvCJD). Man infiziert sich wahrscheinlich durch den Verzehr prionenhaltiger Nahrung, erkrankt eine unbekannte Zeit später. Die ersten Symptome sind Verhaltensauffälligkeiten und psychische Störungen, später Bewegungsstörungen. Die Krankheit dauert im Durchschnitt 14 Monate und endet immer tödlich. Erst nach dem Tod kann man die Diagnose durch Untersuchung des Gehirns beweisen. Krankheitsfälle sind bisher nur in Großbritannien und Frankreich nachgewiesen worden.

 

Welche Erkrankung ruft der BSE-Erreger beim Menschen hervor?
Wie kann eine Ansteckung des Menschen mit nvCJD ("BSE") erfolgen?
Wie lange ist die Zeit zwischen Ansteckung und Erkrankung / Symptomen?
Welche Symptome zeigt der erkrankte Mensch?
Kann man nvCJD ("BSE") beim lebenden Menschen diagnostizieren?
Wie kann man die Erkrankung nachweisen?
Wenn man nvCJD ("BSE") aus Gaumenmandelproben nachweisen kann, kann man dann nicht die Durchseuchung der Bevölkerung testen?
Sind die Laborbefunde eines an nvCJD ("BSE") erkrankten Menschen auffällig?
Wie alt sind die Erkrankten?
Warum sind die Erkrankten relativ jung?
Sind jüngere Menschen vielleicht durch Impfungen in der Kindheit angesteckt worden?
Betrifft es mehr Frauen oder mehr Männer?
Wie lange dauert die Erkrankung beim Menschen?
Kann man die Krankheit heilen?
In welchem Land sind die meisten nvCJD ("BSE") Erkrankungsfälle?
Erkranken Menschen in Risikoberufen häufiger an nvCJD ("BSE")?
Wie viele Menschen werden in den nächsten Jahren erkranken?
Kann es sein, dass nur bestimmte Menschen nvCJD ("BSE") bekommen können?
Kennt man andere Faktoren, die entscheiden, ob ein Mensch, der BSE-Erreger zu sich genommen hat, erkrankt oder nicht?
Warum bildet unser Körper keine Antikörper gegen das Prionprotein und zerstört es?
Was ist die klassische Creutzfeldt-Jakob Erkrankung?
Was sind die Unterschiede zwischen der sporadischen, klassischen CJD und der nvCJD ("BSE")?
Welche anderen übertragbaren, schwammartigen Hirnerkrankungen (TSEs) kennt man beim Menschen?

 


Welche Erkrankung ruft der BSE-Erreger beim Menschen hervor? Zum Seitenanfang
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (nvCJD).

Als beim Menschen durch den BSE-Erreger hervorgerufene Erkrankung wird die sogenannte neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung angesehen. Im Englischen wird die Krankheit als "new variant Creutzfeldt-Jakob-Disease" (nvCJD) bezeichnet. Die Bezeichnung leitet sich von der "klassischen" Creutzfeldt-Jakob Erkrankung ab, einer schwammartigen Hirnerkrankung, die schon länger bekannt ist und nichts mit Rindern zu tun hat.


Wie kann eine Ansteckung des Menschen mit nvCJD ("BSE") erfolgen? Zum Seitenanfang
Wahrscheinlich über die Nahrung.
Die Ansteckung des Menschen durch den BSE Erreger erfolgt wahrscheinlich über den Nahrungsweg, also den Verzehr von prionenhaltiger Nahrung. Immer noch ist dieser Infektionsweg nicht bewiesen, er wird aber zunehmend wahrscheinlicher.

Wie lange ist die Zeit zwischen Ansteckung und Erkrankung/Symptomen? Zum Seitenanfang
Unbekannt. Möglicherweise bis zu 30 Jahren.

Das ist eine der wichtigsten, wenn nicht die wichtigste Frage zu BSE überhaupt. Leider lässt sie sich nicht sicher beantworten. Warum die Frage so wichtig ist? Nun, wäre die Inkubationszeit nur 3 Jahre, dann wäre BSE kein großes Problem. Die größte Gefährdung der englischen Bevölkerung liegt schon weit mehr als 3 Jahre hinter uns und bisher sind nicht viele Menschen erkrankt.
Leider halten die Experten aber Inkubationszeiten von bis zu 30 Jahren für möglich. Das hieße, dass der Höhepunkt der Erkrankung erst kommt, und noch hunderttausende, manche meinen sogar Millionen Fälle auftreten werden.


Welche Symptome zeigt der erkrankte Mensch? Zum Seitenanfang
Depressionen, Angstzustände, abnormes Verhalten. Später Bewegungsstörungen.

Die ersten Symptome sind oft psychiatrischer Natur: Depressionen, Angstzustände, schizophrene Bilder, andere Verhaltensauffälligkeiten. Bei dem Fall eines englischen Jugendlichen z.B., der in Wutanfällen die Einrichtung demolierte, glaubte man anfangs an pubertäre Auffälligkeiten. Es handelte sich aber, wie sich später herausstellte, um "BSE".
Daneben können eventuell bereits Dysästhesien (Missempfindungen, Haut fühlt sich z.B. "klebrig" an) bestehen.
Mit dem Fortschreiten der Erkrankung kommen neurologische Symptome dazu: ungewollte Bewegungen, schlechte Abstimmung der Bewegungen (Ataxie) im Mittel 6 Monate nach den psychiatrischen Symptomen. Weiters kommt es zu fortschreitender Geistesschwäche, später werden die Patienten unbeweglich und stumm.


Kann man nvCJD ("BSE") beim lebenden Menschen diagnostizieren? Zum Seitenanfang
Nicht mit Sicherheit.

Es gibt einige Befunde, die man neben den Symptomen als Hinweis für nvCJD werten kann, beweisen kann man die Erkrankung aber erst nach dem Tod der Patienten.

Versuche haben gezeigt, dass man Prionen bei an BSE erkrankten oder verstorbenen Menschen aus Proben der Gaumenmandel nachweisen kann. Wie früh man die Krankheit damit erfasst, ist allerdings noch fraglich.

Im Tierversuch konnte man Prionen im Harn nachweisen. Dies könnte ein Ansatz für einen Test am beim Menschen sein.


Wie kann man die Erkrankung nachweisen? Zum Seitenanfang

Erst nach dem Tod des Patienten können Untersuchungen seines Gehirns die Krankheit den sicheren Nachweis erbringen (siehe Rinder-BSE-Tests).


Wenn man nvCJD ("BSE") aus Gaumenmandelproben nachweisen kann, kann man dann nicht die Durchseuchung der Bevölkerung testen? Zum Seitenanfang
Derartige Untersuchungen sind unterwegs, bis jetzt liegen nur Zwischenergebnisse liegen.

Einerseits weiß man noch nicht sicher, wie sensitiv und aussagekräftig der Nachweis in den Gaumenmandeln ist, andererseits ist die Entnahme einer Gaumenmandelprobe beim Menschen auch nicht so einfach.

Trotzdem initiierte das Englische Gesundheitsministerium im April 2000 eine prospektive Studie in der 2000 Gaumenmandelproben ausgewertet werden sollen (die Proben fallen ja bei den Mandeloperationen, den Tonsillektomien, an). Ergebnisse wurden vom Department of Health noch nicht bekannt gegeben. Nach mehr als 8 Monaten ein wenig beunruhigend. Man würde annehmen, dass es längst einen Zwischenbericht gegeben hätte, wenn alle Proben negativ ausgefallen wären.

Eine restrospektive Untersuchung, bei der man 3170 konservierte Gaumenmandelproben auswertete, die in den Jahren 1996-1998 gewonnen wurden, zeigte kein einziges positives Resultat. Das beweist natürlich nichts, da konservierte Proben noch schwieriger auszuwerten sind, ist aber immer noch besser, als hätte man hunderte positive Proben gefunden.


Sind die Laborbefunde eines an nvCJD ("BSE") erkrankten Menschen auffällig? Zum Seitenanfang
Nein.

Die meisten Routinetests inklusive der Entzündungsmarker sind negativ. Bei manchen Fällen können Leberenzyme (AST, ALT) kurzfristig leicht erhöht sein. Das ist aber ein absolut unspezifisches Zeichen (d.h. es kommt bei vielen Erkrankungszuständen vor).


Wie alt sind die Erkrankten? Zum Seitenanfang
Relativ jung, das Durchschnittsalter liegt bei ca. 30 Jahren.

Warum sind die Erkrankten relativ jung? Zum Seitenanfang
Unbekannt.

Die Antwort auf diese Frage könnte sehr wichtig sein, man kennt sie aber noch nicht. Diskutiert wurden die besonderen Ernährungsgewohnheiten junger Menschen oder eine besondere, noch zu definierende Anfälligkeit jüngerer Menschen.
Man muss aber auch in Betracht ziehen, dass Fälle bei älteren Menschen eine etwas andere Symptomatik haben könnten und dann vielleicht eher übersehen werden. Im Alter sind neurologische Auffälligkeiten nicht so selten und können viele Ursachen haben.


Sind jüngere Menschen vielleicht durch Impfungen in der Kindheit angesteckt worden? Zum Seitenanfang
Dafür fand man keinen Anhaltspunkt.

Da manche Impfungen Rinderbestandteile enthalten, ist man dieser Frage in England nachgegangen, konnte aber keine Anhaltspunkte finden. Die meisten Impfungen der Erkrankten fanden vor 1980 statt, eine Zeit in der das BSE Risiko minimal war, wenn es überhaupt schon vorhanden war.


Betrifft es mehr Frauen oder mehr Männer? Zum Seitenanfang

Ziemlich ausgeglichen


Wie lange dauert die Erkrankung beim Menschen? Zum Seitenanfang
Ca. 14 Monate.
Die durchschnittliche Krankheitsdauer liegt bei etwa 14 Monaten. Die Krankheit führt immer zum Tod.

Kann man die Krankheit heilen? Zum Seitenanfang
Nein.
Derzeit gibt es keine Therapie, die Erkrankung verläuft immer tödlich.
Versuche laufen z.B. mit den sog. Beta-Brechern, die die Faltblattstruktur des BSE-Prionenproteins wieder in die richtige Form umwandeln sollen.

Andere Gruppen konnten durch die Verminderung der Komplementproteine (das sind Proteine der Immunabwehr) im Blut durch Kobragift geringfügige Lebensverlängerungen von BSE-Mäusen erzielen. Auch Klein und Mitarbeiter in Zürich beschrieben eine Lebensverlängerung bei erkrankten Mäusen, wenn diesen bestimmte Komplementproteine fehlten.

Aber das alles ist noch in einem frühen Versuchsstadium.


In welchem Land sind die meisten nvCJD ("BSE") Erkrankungsfälle? Zum Seitenanfang
Großbritannien (102).
Großbritannien: 102 Fälle (bestätigt oder vermutet; Stand 3.12.2001), Frankreich: 3 Fälle, Irland: 1Fall. Das erste dokumentierte Opfer war der Brite Stephen Churchill im Mai 1995.
In Österreich und Deutschland gibt es noch keine Fälle.

Erkranken Menschen in Risikoberufen häufiger an nvCJD ("BSE")? Zum Seitenanfang
Nein.
Englische Studien aus den Jahren 1982 bis 1996 konnten keine höhere Erkrankungshäufigkeit bei Risikoberufen (Fleischer, Bauern, Tierärzte, Schlachthofarbeiter) zeigen. Die Fallzahlen dieser Studien sind allerdings nicht besonders hoch.

 

Wie viele Menschen werden in den nächsten Jahren erkranken?

Zum Seitenanfang
Unbekannt.
Das ist die wichtigste Frage, die sich aber leider nicht beantworten lässt. Die Schätzungen gehen von wenigen Dutzend Fällen pro Jahr bis zu Millionen erkrankter Menschen in Europa.

Kann es sein, dass nur bestimmte Menschen nvCJD ("BSE") bekommen können? Zum Seitenanfang
Ja, das wäre möglich, vielleicht können es aber auch alle bekommen, manche früher manche erst später.
Es könnte möglich sein, dass nur bestimmte Menschen an nvCJD ("BSE") erkranken können. Bei den bisher untersuchten Fällen fand sich eine bestimmte genetische Konstellation des Prionen-Protein-Gens (für Interessierte: in einer Studie von 1999 waren alle Erkrankten homozygot für die Aminosäure Methionin am Codon 129). Es könnte sein, dass diese Konstellation eine Anfälligkeit für den BSE-Erreger verursacht. Es könnte aber auch sein, dass es bei diesen Menschen nur rascher zum Ausbruch der Erkrankung kommt, und dass die anderen später nachfolgen. Ein großer Trost ist dies in keinem Fall, da 38% der weißen Bevölkerung diese Genkonstellation aufweisen.

Kennt man andere Faktoren, die entscheiden, ob ein Mensch, der BSE-Erreger zu sich genommen hat, erkrankt oder nicht? Zum Seitenanfang
Nein, aber begründete Vermutungen gibt es einige.
Man kann derzeit nicht beweisen, dass es solche Faktoren gibt. Aber man vermutet, es müsste sie geben. Warum? Nun, in England sind bisher nicht viele Menschen erkrankt. Man weiß aus Tierversuchen, dass die Infektionswahrscheinlichkeit von der Menge des verzehrten infektiösen Gewebes abhängt. Die in England Erkrankten nahmen aber, soweit man dies nachträglich ermitteln konnte, durchschnittlich nicht mehr und nicht weniger gefährdende Nahrungsmittel zu sich als die Normalbevölkerung. Warum also sind gerade sie erkrankt? Neben der oben erwähnten genetischen Komponente wurden noch folgende Faktoren diskutiert: Verletzungen im Mund (erleichtert Eindringen des Erregers), Mandelentzündungen, Darmentzündungen. Bei den beiden letzteren Faktoren sind die lymphatischen Gewebe der Mandeln und des Darmes aktiviert und man weiß, dass Prionen diese Gewebe besiedeln können.

Warum bildet unser Körper keine Antikörper gegen das Prionprotein und zerstört es? Zum Seitenanfang
Unbekannt, Immuntoleranz vermutet.
Scheinbar haben wir für das Protein eine sog. Immuntoleranz. Die könnte daher kommen, dass unser eigenes, normales Prionenprotein dem kranken so ähnlich ist. Und eigene Proteine greift unsere Immunabwehr im Regelfall nicht an.

Was ist die klassische Creutzfeldt-Jakob Erkrankung? Zum Seitenanfang
Eine tödliche Erkrankung des Gehirns mit schwammartigen Veränderungen und Prionenproteinablagerungen.

Die klassische Creutzfeldt-Jakob Erkrankung ist eine seltene, stets tödliche Nervenkrankheit, die in den 20er Jahren des vergangenen Jahrhunderts erstmals beschrieben wurde. Auch bei dieser Erkrankung kommt es zu abnormalen Prionenproteinablagerungen und schwammartigen (spongiformen) Veränderungen im Zentralnervensystem. Sie betrifft vorwiegend ältere Personen und führt bei den meisten Patienten innerhalb von 6 Monaten zum Tod.
Die klassische CJD dürfte mit dem BSE Erreger oder der Scrapie- Erkrankung bei Schafen nichts zu tun haben. Man unterschiedet 3.Formen:

1. eine seltene erbliche Form,
2. eine seltene iatrogene (=also durch ärztliche Handlungen verursachte) Form (nach Wachstumshormonbehandlungen oder nach Hirnhauttransplantationen) und
3. eine sog. sporadische Form (relativ. häufig) deren Ursache unbekannt ist.

Wie die nvCJD ist auch die klassische CJD erst nach dem Tod mit letzter Sicherheit beweisbar.


Was sind die Unterschiede zwischen der sporadischen, klassischen CJD und der nvCJD ("BSE")? Zum Seitenanfang
 

Sporadische CJD

Neue Variante CJD

Erstauftrittsalter

55-70 Jahre

19 bis 39 Jahre

Erste Symptome

Geistesschwäche

Verhaltensauffälligkeiten

Prionproteinablagerung

Selten plaqueartig

Deutliche Plaquebildung umgeben von löchrigen Arealen ("floride Plaques")

Prionproteingenotyp*

Meist homozygot

100% Met/Met homozygot

Prionproteinsubtyp**

1 und 2

4

*Das normale Prionenprotein ist bei jedem Menschen etwas anders. Bei allen bisher untersuchten erkrankten Fälle war die Aminosäure, die am Codon 129 kodiert wurde, homozygot Methionin. Vielleicht haben diese Menschen eine erhöhte Anfälligkeit für die Erkrankung nvCJD.

** Die abnormalen Prionenproteine werden in verschiedene Gruppen eingeteilt


Welche anderen übertragbaren, schwammartigen Hirnerkrankungen (TSEs) kennt man beim Menschen? Zum Seitenanfang
Bezeichnung Entdeckung
Kuru 1950
Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom 1928
Fatal Familial Insomnia (FFI) 1986
Diese Erkrankungen haben nichts mit der Rinderseuche zu tun.

Kuru ist vielleicht die bekannteste Erkrankung, die sich bei Kannibalen des Fore Stammes in Papua Neu Guinea ausgebreitet hat. Kuru heißt Zittern. Die Erkrankung wird durch den Verzehr von Gehirnen Erkrankter übertragen. Man nahm bisher an, dass die Inkubationszeit etwa 12 Jahre beträgt, hat aber jetzt Hinweise auf eine längere, vielleicht sogar 30-jährige Spanne zwischen Ansteckung und Erkrankung: Ältere Stammesmitglieder sterben immer noch an der Erkrankung, obwohl der Kannibalismus bereits im Jahre 1957 aufgegeben wurde.


 

Wichtige Hinweise: Die Website kann Ihnen nur einen allgemeinen Überblick bieten und Orientierungshilfe sein. Allgemeine Informationen können Ihren Arzt nicht ersetzen, da nur er Ihre individuelle Situation beurteilen kann. Anregungen für Verbesserungen, Ergänzungen oder interessante Themen nehmen wir gerne an, individuelle Anfragen können leider nicht beantwortet werden. Alle Angaben erfolgen ohne Gewähr. Die in med4you dargestellten Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch approbierte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med4you kann und darf nicht  zur Diagnosestellung oder zum Durchführen von Behandlungen verwendet werden. Bitte Nutzungsvereinbarungen lesen. Reproduktionen gleich welcher Art, die über die private Nutzung hinausgehen, nur mit schriftlicher Genehmigung der Redaktion.
 

E-Mail: med4you@compuserve.com

Letzte Änderung 2001-12-08

Zum Seitenanfang