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Kälteagglutinine - Übersicht
Univ.Prof.Dr.med. Wolfgang Hübl
    
NAME:
Agglutinine sind Antikörper (das sind unsere Abwehrstoffe), die andere Dinge, in diesem Fall Zellen, verklumpen. Agglutination ist die Verklumpung, Verklebung.
   
KURZINFO:
Was sind Kälteagglutinine?
Kälteagglutinine sind Antikörper des Blutes, die die roten Blutkörperchen bei niedrigen Temperaturen verklumpen. In der Folge können die roten Blutkörperchen auch zerstört werden.
Da sie sich gegen die eigenen Blutkörperchen richten, nennt man sie auch Kälte-Autoantikörper.

Welche Beschwerden hat man, wenn man Kälteagglutinine im Blut hat?
Akrozyanose: Kälteagglutinine führen zur Verstopfung der kleinen Blutgefäße in den Körperspitzen bei Kälteeinwirkung. Die Körperspitzen, auch Akren genannt, sind deshalb betroffen, weil dort die Temperatur am niedrigsten ist. Das betrifft also vor allem die Finger, Zehen, die Nase und die Ohren. Diese Verstopfungen können zur vorübergehenden Blässe, meist aber eher zu einer bläulich-violetten Färbung führen. Man nennt das auch Akrozyanose (der Ausdruck Zyanose stammt von der griechischen Farbe schwarzblau - kyaneos). Eine Akrozyanose kann verschiedene Ursachen haben, eine Ursache sind die Kälteagglutinine. Neben der Verfärbung, können die Gefäßverstopfungen auch zu Schmerzen, Taubheitsgefühl oder anderen Mißempfindungen führen.
Hämoglobinurie: Das andere Symptom, das den Patienten zum Arzt führen könnte, ist ein rötlich verfärbter Harn. Wenn es nämlich nicht nur zu Verklumpungen sondern auch zur Zerstörung der roten Blutkörperchen kommt, kann der frei werdende rote Blutfarbstoff (das Hämoglobin) über die Niere in den Harn (=Urin) kommen. Dieses für den Patienten beunruhigende Zeichen nennt man Hämoglobinurie.
Leichte Gelbsucht: Da beim Abbau des roten Blutfarbstoffes der Farbstoff Bilirubin entsteht, kann dieser im Blut ansteigen und zu einer Gelbfärbung führen (sichtbar besonders an der weißen Lederhaut der Augen).
Blutarmut: in schweren Fällen kann die andauernde Zerstörung der roten Blutkörperchen zu einer Blutarmut (=Anämie) führen.
Im Winter schlimmer.
Allgemein treten die Beschwerden natürlich in der kalten Jahreszeit verstärkt auf.

Hat jeder Patient mit Kälteagglutininen Beschwerden?
Nein, es kann sein, dass man gar keine Beschwerden hat. Im Labor werden Kälteagglutinine nämlich oft nur bei 4°C bestimmt. Eine so niedrige Temperatur tritt im Körper aber praktisch nicht auf. Nur wenn die gefundenen Kälteagglutinine auch bei höheren Temperaturen eine Blutkörperchenverklumpung auslösen, kommt es tatsächlich zu Beschwerden. Der Befund "Kälteagglutinine vorhanden" sagt also nur wenig über die dadurch verursachten Beschwerden aus, selbst wenn man recht große Mengen im Blut findet.

Warum findet man im Labor oft Kälteagglutinine, obwohl nicht danach gesucht wurde?
Weil Kälteagglutinine andere Labortests stören können. Im Mikroskop sieht man die verklumpten Blutkörperchen, manche Blutwerte werden verfälscht und die Blutgruppenbestimmung und die Blutkonservenbereitstellung können schwierig werden.

Wie behandelt man die Kälteagglutininkrankheit?
Wenn man eine Ursache kennt (siehe unten), kann man diese bekämpfen. Wenn nicht, genügt oft das Vermeiden von Kälte. Nur selten wird eine Medikamenteneinnahme notwendig sein (Zytostatika).

Bestimmung von Kälteagglutininen

1. Zuerst werden rote Blutkörperchen mit Blutflüssigkeit des Patienten (in verschiedenen Verdünnungen) vermischt und in den Kühlschrank gestellt.

Rote Blutkörperchen (Bodensatz) mit verschieden verdünnter Blutflüssigkeit vermischt.

2. Nach 24h nimmt man die Röhrchen aus dem Kühlschrank, schüttelt die roten Blutkörperchen vorsichtig auf, und überprüft, ob es Verklumpungen gibt.

Patient 1:
Schon bei einer einfachen Verdünnung seiner Blutflüssigkeit (Titerstufe 2), kommt es zu keinen Verklumpungen der roten Blutkörperchen mehr.

Befund: Kälteagglutinine negativ

Keine Verklumpungen erkennbar; Kälteagglutinine negativ.

Patient 2:
Verklumpungen bis zur Titerstufe 256 sichtbar.

Befund: Kälteagglutinen pos; Titer 1:256

Keine Verklumpungen erkennbar; Kälteagglutinine negativ.
   
REFERENZ-
BEREICH:
Bereich Einheit
bis 1:32

(sprich 1 zu 32; d.h., je nach Methode stark unterschiedliche Referenzbereiche)

Titerstufen

(man verdünnt die Blutflüssigkeit des Patienten und überprüft, ob die roten Blutkörperchen immer noch verklumpt werden. Titer 1:128 heißt also z.B., dass bei einer 128-fachen Verdünnung der Blutflüssigkeit immer noch Verklumpungen erkennbar waren, bei der nächst höheren Verdünnung (also bei 1:256) nicht mehr.

   
  Hinweis: aus isolierten, leichten Erhöhungen oder Erniedrigungen von Laborwerten kann man in den allermeisten Fällen keine Schlussfolgerungen auf irgendeine Erkrankung ziehen. Liegen also nur leichte Veränderungen vor, muss keineswegs irgendeine der nachfolgend genannten Erkrankungen oder Veränderungen vorliegen!
ERHÖHUNG
DES TITERS:
Idiopathische (oder auch Primäre) Kälteagglutininkrankheit (häufigste Form)
Idiopathisch steht für "ohne erkennbare Ursache" und ist meist eine schöne Umschreibung für "man weiß nicht warum". Fakt ist, dass diese Patienten Kälteagglutinine haben und in verschiedenem Ausmaß an den Beschwerden leiden.
Diese Form betrifft meistens ältere Menschen. Sie zeigt meist einen langsamen, gutartigen Verlauf.

 

Nach Infektionen
Besonders nach Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae (Lungenentzündung, Bronchitis, Kehlkopfentzündung u.a.), Epstein-Barr-Virus (Infektiöse Mononukleose = Pfeiffersches Drüsenfieber = Kissing Disease), seltener auch nach anderen Infektionen.
Betrifft eher jüngere Menschen. Die Kälteagglutinine kehren nach 2-3 Wochen wieder zu Normalwerten zurück.

 

Bösartige Erkrankungen der Blutzellen
B-Lymphozyten und die aus ihnen entstehenden Plasmazellen können Antikörper produzieren. Aber auch die Blutkrebsarten, die manchmal aus solchen Zellen entstehen, produzieren oft Antikörper. In manchen Fällen sind diese Antikörper Kälteagglutinine und verklumpen rote Blutkörperchen.
Diese Krankheiten sind: B-Zell-Lymphome (inkl. Morbus Waldenström) und das Plasmozytom (Multiples Myelom)

 

   

 

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Letzte Änderung 2003-09-09

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